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此次督察坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,全面贯彻落实党的二十大和二十届二中、三中全会精神,聚焦习近平法治思想贯彻落实、领导干部履行“关键少数”责任、法治建设“一规划两纲要”落实情况和法治化营商环境建设等重点内容,推动党中央全面依法治国重大决策部署落地落实,推动各级党政主要负责人履行推进法治建设第一责任人职责、成为尊法学法守法用法的模范,推动依法保障人民群众合法权益,深入推进法治领域改革。
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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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