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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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通报称,三只羊公司与相关委托方签订《网络推广服务框架合同》,约定三只羊公司为委托方直播推介“兔年生肖茅台酒”,明确三只羊公司仅为委托方提供直播推介服务,委托方负责发货并保证商品质量。三只羊公司在直播中,根据委托方提供的信息推介商品。针对网上关于部分发货商品与正品不符的信息,因发货方在外市,按照地域管辖原则,将相关线索移送发货方所在地相关部门核查处理。
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